Author:

Keywords:

pemphigus vulgaris, auto-immune blaarziekte, mucosale erosies, desmogleïne

Abstract:

Pemphigus vulgaris (PV) is een auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door antistofvorming gericht tegen cel-celadhesiemoleculen in de epidermis, met intra-epidermale blaarvorming als gevolg. Klinisch uit dit zich als fragiele blaren die snel overgaan in oppervlakkige erosies. PV start meestal met letsels in de mondmucosa en wordt al dan niet geassocieerd met andere mucosale en/of cutane laesies. Voor de diagnose is histopathologisch onderzoek met directe immunofluorescentie (DIF) absoluut noodzakelijk. Een aanvullende serologische diagnose door middel van indirecte immunofluorescentie (IIF) of „enzyme-linked immunosorbent assay” (ELISA) kan de circulerende autoantistoffen opsporen en is eveneens nuttig voor de opvolging van het klinische verloop van de aandoening. Wat betreft de behandeling van PV is er nog geen absolute eensgezindheid, wat onder andere wordt verklaard door het beperkte aantal gerandomiseerde gecontroleerde studies en de zeldzaamheid van de ziekte. Orale corticosteroïden vormen de hoeksteen van de behandeling, eventueel aangevuld met corticosteroïdsparende immunosuppressiva. Azathioprine is hier meestal de eerste keuze, gevolgd door mycofenolaatmofetil. In zeer ernstige en resistente gevallen zijn hoge dosissen intraveneuze immunoglobulinen, immunoadsorptie of rituximab beschreven als mogelijke behandelingen.