Author:

Abstract:

Het hepatopulmonaal syndroom is een zeldzame doch gevreesde verwikkeling van chronisch leverlijden, gekenmerkt door arteriële hypoxie op basis van een intrapulmonale functionele vasodilatatie met rechts-linksshunt. Momenteel bestaat de enige behandeling met kans op genezing uit levertransplantatie, waarbij de post-transplantmortaliteit vooral wordt bepaald door de ernst van hypoxie en de graad van shunting aanwezig voor de transplantatie. Een pre-transplant-PaO2 < 50 mmHg en een shuntratio > 40% gemeten met 99mTc-macro-albumine- aggregatenscan gaan gepaard met een verhoogde mortaliteit na transplantatie. Diagnose in een vroegtijdig stadium is dus essentieel. Ondanks een levercirrose met nog goede Child-Pughscore kan progressieve dyspneu dus een aanwijzing tot levertransplantatie vormen.