Author:

Keywords:

ALVEOLITIS, CRYPTOGENE FIBROSERENDE, PIRFENIDON, N-ACETYLCYSTEÏNE (NAC), USUAL INTERSTITIAL PNEUMONIA (UIP), IDIOPATHISCHE PULMONALE FIBROSE (IPF), IDIOPATHISCHE INTERSTITIËLE PNEUMONIE (IIP), IIP (IDIOPATHISCHE INTERSTITIËLE PNEUMONIE), IPF (IDIOPATHISCHE PULMONALE FIBROSE), UIP (USUAL INTERSTITIAL PNEUMONIA), LONGFIBROSE, IDIOPATHISCHE, LONGFIBROSE, FIBROSE, INTERSTITIËLE PULMONALE, LONGAANDOENING, ILD (INTERSTITIEEL LONGLIJDEN), LONGLIJDEN, INTERSTITIEEL, INTERSTITIEEL LONGLIJDEN (ILD), NAC (N-ACETYLCYSTEÏNE), PNEUMONIE

Abstract:

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is een specifieke vorm van idiopathische interstitiële pneumonie (IIP), die zelf behoort tot de groep van interstitieel longlijden (ILD) van onbekende etiologie. De klinische entiteit IPF wordt histopathologisch gekenmerkt door "usual interstitial pneumonia" (UIP). IPF komt voornamelijk voor op hogere middelbare leeftijd, verloopt klinisch sluipend en heeft een slechte prognose. De huidige therapie heeft slechts minimaal effect en belangrijke bijwerkingen. Recentelijk zijn een aantal belangrijke consensusrapporten over het beleid van IPF verschenen die o.a. benadrukt hebben dat er voor de toekomst dringend nood is aan gerandomiseerde en placebogecontroleerde multicentrumstudies om nieuwe therapeutische strategieën in te schatten.